Гістіоцит – це нормальна імунна клітина який міститься в багатьох частинах тіла, особливо в кістковому мозку, кровотоці, шкірі, печінці, легенях, лімфатичних залозах і селезінці. При гістіоцитозі гістіоцити переміщуються в тканини, де вони зазвичай не знаходяться, і викликають пошкодження цих тканин.
Гістіоцитоз клітин Лангерганса (ГКЛ). рідкісний стан, схожий на рак. Це трапляється, коли організм людини виробляє занадто багато незрілих клітин Лангерганса. Ці клітини є типом імунних клітин, відомих як гістіоцити. Коли ці клітини накопичуються, вони можуть утворювати пухлини або пошкоджувати тканини, кістки та органи.
Були дискусії щодо того, чи є гістіоцитоз клітин Лангерганса та хвороба Ердгейма-Честера запальними, імунними розладами чи раковими захворюваннями. Нещодавно за допомогою геноміки вчені виявили, що ці форми гістіоцитозу проявляються генні зміни (мутації) у ранніх лейкоцитах.
Гістіоцитоз клітин Лангерганса не є однозначно типом раку. Багато експертів розглядають це як аутоімунне захворювання. Це захворювання змушує організм виробляти занадто багато лейкоцитів певного типу, які застигають у пухлини, які називаються гранульомами.
Преднізон дуже корисний при гістіоцитозі клітин Лангерганса. Це стандартна терапія при першому діагнозі LCH. Його часто використовують разом з вінбластином і 6-меркаптопурином. Інтерферон-альфа іноді використовується для лікування ЕКД.